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白细胞从7毫升acd处理的血液中收集,并将产生的白细胞颗粒进行1次冻融循环。收集裂解液,用比色法测定磷酸甘露聚糖异构酶和磷酸甘露聚糖异构酶的酶活性。(个人沟通:Otto van Diggelen博士,伊拉斯谟大学,鹿特丹,荷兰,2008;Cowan T, Pasquali M:代谢先天缺陷的实验室研究。见:Sarafoglou K, Hoffman GF, Roth KS编著《儿科内分泌学与先天性代谢错误》,第二版,McGraw Hill教育出版社;2017:1139 - 1158)
分析前处理发生在周一到周六。
测定:每月2次