测试ID：NIEM
Niemann-Pick型C检测，成纤维细胞

（3）H-胆固醇油酸酯的形成是针对仅喂食（3）H-油酸而没有低密度脂蛋白的细胞测量。通过薄层色谱（TLC）将形成的（3）H-胆固醇油酸盐与（3）H-油酸及其其它酯化形式分离。然后对应于胆固醇油脂标记物的TLC板上的区域进行刮擦并计数在液体闪烁计数器上。在细胞颗粒上完成Lowry蛋白，以大致向细胞数归一化测定。对胆固醇染色的菲律宾染色在所有具有低值的样本上进行。（Kruth HS，Comly Me，Butler JD等）：C型Niemann-pick病：低密度脂蛋白在纯合并和杂合成纤维细胞中的异常代谢。J Biol Chem。1986; 261：16769-16774; PENTCHEV PG，KRUTH HS，COMLEY ME，等：C型Niemann-PICK病：在培养的成纤维细胞中的低密度脂蛋白衍生胆固醇的摄取和酯化中的调节反应平行丧失。JBiOl Chem。1986; 261：16775-16780; Cowan T，Pasquali M：原始代谢的实验室研究。在：Sarafoglou K，Hoffman Gf，Roth Ks，EDS：儿科内分泌学和新陈代谢的原始错误。2。麦格劳-Hill; 2017：1139-1158）

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