测试ID: BGABS
苷酶、血液现货

1 / 8英寸(3毫米)的圆盘从干燥的血点中取出，放入96孔的圆底板中，柠檬酸盐-磷酸盐缓冲液作为洗脱液，4-甲基伞形素- β - d-半乳糖苷作为底物。只使用不含血液的洗脱液、基质和滤纸冲孔制备空白。所有患者、对照组和空白组一式两份。孵育期后，培养皿中的液体转移到96孔的平底黑色培养皿中。在每个平板上准备并分析校准曲线，以计算酶活性结果，基于患者井中的荧光单位与校准器。该校准源自4-甲基伞形酮(4-MU)，在平板上连续手工稀释，最高的校准器相当于10.4 nmol/小时/mL的酶活性。停止缓冲液添加到所有孔(患者、质控、空白、校准器)。然后在分光荧光计上读出底片。将重复井的荧光读数取平均值，并用荧光平均值计算酶活性结果。(Civallero G, Michelin K, de Mari J, et al .: 12种不同的酶测定对干燥的血液滤纸样本检测选定的遗传性溶酶体储存疾病患者。 Clin Chim Acta. 2006;372:98-102; Cowan T, Pasquali M: Laboratory Investigations of Inborn Errors of Metabolism. In: Sarafoglou K, Hoffman GF, Roth KS, eds. Pediatric Endocrinology and Inborn Errors of Metabolism. 2nd ed. McGraw-Hill; 2017:1139-1158)

不同