测试ID: AHUSD
非典型溶血性尿毒症综合征补充面板中,血清和血浆

检测缺陷的另一种途径,可以导致atypical-hemolytic尿毒症综合征,致密物沉积病,C3肾小球肾炎

二线测试,艾滋病在血栓性微血管病的鉴别诊断

个人出现血栓性微血管病(TMA)需要临床试验来识别根本原因。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)都是急性症状与许多重叠的临床特征。ADAMTS13水平降低(disintegrin和金属蛋白酶与血小板反应蛋白1型动机,成员13)活动与TTP,是实验室功能,区分TTP溶血性尿毒综合征。溶血性尿毒综合征也有许多原因;罕见形式的疾病之一,是由缺陷引起的替代途径补充系统,所谓atypical-HUS(摘要)。患者有缺陷的替代途径调节可以受益于生物制剂抑制补体系统的。

这个小组的目的是帮助蓝玉的鉴别诊断。蓝玉的建议的方法是排除其他原因首先,因为摘要蓝玉的少见的原因之一。此外,分析可用于设置membranoproliferative肾小球肾炎(MPGN)和可以帮助区分免疫复合物介导或complement-mediated肾病。MPGN由免疫复合物的产生的感染过程,自身免疫性疾病,或单克隆丙种球蛋白病;而complement-mediated MPGN可以再细分在C3肾小球肾炎和致密物沉积病,根据电子显微镜的肾活检组织学发现。尽管表型差异,这些肾小球疾病共享障碍定义病理生理学的替代途径。

因子抗原B补

15.2 - -42.3 mg / dL

SC5b-9补

< = 250 ng / mL

因子H抗原补充

18.5到40.8 mg / dL

C4d补体激活片段

<或= 9.8微克/毫升

CBb补体激活片段

<或= 1.6微克/毫升

补体C4

14-40 mg / dL

补体C3

75 - 175 mg / dL

替代补充途径(AH50)功能

> = 46%正常

补,总

30 - 75 U /毫升

一个释意报告将包括在内。

正如所有补充分析,适当的样品处理是至关重要的,以确保临床试验之前补充系统没有激活。

1。Daha先生:补先天免疫和感染的作用。暴击Immunol牧师。2010;30 (1):47-52。doi: 10.1615 / critrevimmunol.v30.i1.30

2。Prohaszka Z,巴尔加L,柱身G:使用“实时”补充分析区分典型溶血性尿毒综合征和其他形式的血栓性微血管病。Br J Haematol。2012; 158 (3): 424 - 425。doi: 10.1111 / j.1365-2141.2012.09168.x

3所示。Cataland SR,掏槽工VM,盖尔年代,杨年代,吴HM:终端补体激活确认诊断的生物标志物的摘要和摘要有别于TTP。血。2014;123 (24):3733 - 3738。10.1182 /血液- 2013 - 12 - 547067

4所示。RS,冬天杰,梁N, et al:血栓性微血管病护理途径:梅奥诊所的共识声明补充替代Pathway-Thrombotic微血管病(CAP-TMA)面向疾病组。梅奥Proc。2016; 91 (9): 1189 - 1211。doi: 10.1016 / j.mayocp.2016.05.015

5。Willrich飞行器,Andreguetto BD,曾经M, et al: eculizumab在常规补充分析的影响。J Immunol方法。2018;460:63 - 71。doi: 10.1016 / j.jim.2018.06.010