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C5缺乏的诊断
缺乏总补充(CH50)水平的患者调查
补体蛋白是先天免疫系统的组分。有3种途径以补充激活:1)经典途径,2)替代(或代理蛋白)途径和3)凝集素激活(甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露甘露植物:MBP)途径。补体系统的经典途径由一系列蛋白质组成,该蛋白质是响应于免疫复合物的存在而被激活的。活化过程导致产生嗜中性粒细胞的趋化性的肽,并且与免疫复合物和补体受体结合。补体激活级联的最终结果是裂解膜攻击复合物(Mac)的形成。
补体级联早期成分(C1-C4)的缺失导致免疫复合物无法激活级联。早期补体蛋白缺乏的患者无法清除免疫复合物或产生溶解活性。这些患者对包裹微生物感染的易感性增加。他们也可能有提示自身免疫性疾病的症状,补体缺乏可能是发展自身免疫性疾病的病因。
已经报告了30多例C5缺乏症。这些患者中大多数为非系列感染。
10.6-26.3 mg / dl
低水平的补充可能是由于遗传的缺陷,获得的缺陷或由于补体消费(例如,由于传染性或自身免疫过程)。
在正常C3和C4值存在下不存在C5水平与C5缺乏一致。在低C3和C4值存在下不存在C5水平表明补充消耗。
已经描述了少量病例,其中存在补体蛋白质,但是非官能的。这些罕见的病例需要功能性测定以检测缺陷C5FX / C5补体,功能性,血清)。
由于样品的极端光散射特性,脂肪血清中的肾小序装置的定量可能在脂肪血清中可能不可能。样品中的浊度和颗粒可能导致外来光散射信号,导致可变样本分析。
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