测试ID：ATTI
抗凝血酶抗原，血浆

评估抗凝血酶活性测定的异常结果（ATTF /抗凝血酶活性，血浆），该结果建议作为主要（筛选）抗凝血酶测定法

诊断抗凝血酶缺乏症（获得或先天性）与测量抗凝血酶活性结合

缺乏碳水化合物糖蛋白综合征的诊断和管理的辅助

抗凝血酶是丝氨酸蛋白酶抑制剂（SERPIN）超家族的成员。它是主要血浆抗凝剂SERPIN介导丝氨酸蛋白酶促凝蛋白酶的失活，主要是凝血酶和凝结因子XA和IXA。随后从循环中清除的丝氨酸蛋白酶和抗凝血酶的共价键合，无活跃的复合物的形成。抗凝血酶是肝素抗凝活性的介体。

染色体1上的抗凝血酶基因编码约58,000个分子量的糖蛋白，该糖蛋白在肝脏中合成，并以相对较高的血浆浓度（约2.3 mcmol/L）存在。抗凝血酶的生物半衰期为2至3天。

遗传性抗凝血酶缺乏症是一种相对罕见的常染色体显性疾病，会产生血栓形成素化（血栓化）。遗传性抗凝血酶缺乏症的个体通常是杂合子，血浆抗凝血酶活性结果约为40％至70％。这些患者主要表现出静脉血栓栓塞（深静脉血栓形成和肺栓塞），其发育的潜力早在青春期或成年期。在整个基因中都发现了100多种不同的突变，从而产生了更常见的I型缺陷（低抗凝血酶活性和抗原）或稀有II型缺陷（具有低活性和正常抗原的功能障碍蛋白）。似乎与生活不相容。

遗传性抗凝血酶缺乏症的发生率约为1：2,000至1：3,000，尽管较小的缺乏症（抗凝血酶活性= 70％至75％）可能更频繁（大约1：350至1：650）。在患有静脉血栓形成的人群中，大约1％至2％的人患有抗凝血酶缺乏症。在公认的遗传性血栓性疾病（包括蛋白C和S的缺陷以及活化的蛋白C：APC耐药性[因子V Leiden突变]）中，抗凝结缺乏症可能具有最高的表型渗透率（静脉血栓栓塞的风险更大）。动脉血栓形成（例如，中风，心肌梗塞）偶尔与遗传性抗凝血酶缺乏有关。

由于缺乏碳水化合物缺陷型糖蛋白综合征（CDG）的个体中该蛋白的糖基化缺陷（CDGS），抗凝结活性的遗传性缺乏也可能发生。（3）抗凝血酶活性评估可作为CDGS诊断和管理中的辅助性可用作。

获得的抗凝血酶缺乏比遗传缺乏症更为普遍。由于：

- 肝素治疗（抗凝血酶消耗的催化）

- 凝血和纤维蛋白溶解（ICF）或血管内凝血（DIC）和其他消耗性凝血病

-Liver疾病（合成和/或增加消费量）

- 肾脏综合征（尿蛋白损失）

-l-呼吸激酶化疗（合成降低）

- 其他条件（1）

通常，尽管正在评估严重DIC/IFC中的抗凝血酶替换，但在这些疾病中的抗凝结缺乏的临床意义（血栓形成风险）尚未得到很好的定义。（4）抗凝结活性的测定可能是在某些获得的诊断或预后值的测定。缺陷状态。

成人：80-120％

正常的新生婴儿可能的水平降低（>或= 35-40％），在产后180天达到成人水平。

健康的早产婴儿（妊娠30-36周）可能会降低水平，在产后180天达到成人水平。

*请参见小儿止血参考部分标本处理和处理的凝结指南betway中文版在特殊说明中。

遗传性抗凝血酶缺乏症比获得性缺陷少得多。遗传缺乏症的诊断需要临床相关性，抗凝血酶活性和抗凝血酶抗原的测试，并且可以通过重复测试和家庭研究来帮助。基于DNA的诊断测试可能会有所帮助，但通常不容易获得。

获得的抗凝结缺乏可能与多种疾病有关（请参阅临床信息）。获得的抗凝结缺乏症的临床意义（血小板风险）尚未得到很好的确定，但是累积信息表明在精心选择的情况下抗凝血酶替代疗法可能受益。（4）

抗凝血酶活性增加没有明确的临床意义。

抗凝结抗原结果可能受到以下影响：

-Heparin（未分流或低分子重量）> 4 U/ml

- 血红蛋白> 7 g/l

-Bilirubin> 500 mg/l

-lipemia;可能导致抗凝结抗原水平过高估计

-rheumatoid因子（RF）> 800 IU/ml;可能导致抗凝结抗原水平高估

- 某些受试者的抗兔抗体导致异常结果

- 肝素疗法可能会暂时降低血浆抗凝血酶抗原到异常范围

1. Bock SC：抗凝血酶III和肝素辅因子II。在止血和血栓形成中。第四版。由RW Colman，J Hirsh，VJ Marder等编辑。费城，Lippencott Williams和Wilkins，2001年，第321-333页

2. Viazzer H：遗传和获得的抗凝血酶缺乏症。Semin Thromb Hemost 1999; 25（3）：257-263

3. Conrad J：抗凝血酶活性和抗原。在血栓形成的实验室技术中 - A手册。第二版。马萨诸塞州波士顿，克鲁维尔学术出版社，1999年，第121-128页

4. Lane DA，Bayston T，Olds RJ等人：抗凝结突变数据库：更新。对于血浆抑制剂抑制剂小组委员会，国际血栓形成和止血的科学和标准化委员会小组委员会。血栓止血1997年1月; 77（1）：197-211

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