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原发性和继发性肾上腺功能不全的鉴别
库欣综合征的鉴别诊断
这个测试是不推荐用于评估对甲吡酮的反应。
皮质醇是主要的糖皮质激素(占血浆皮质激素的75%-90%),在葡萄糖代谢和身体对压力的反应中发挥着核心作用。
皮质醇水平是由促肾上腺皮质激素(ACTH)调节的,ACTH是由脑下垂体对促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的反应合成的。CRH由下丘脑以循环方式释放,导致血浆ACTH和皮质醇水平在每天早上6点到8点出现峰值和波谷(晚上11点)。
大多数皮质醇循环结合皮质醇结合球蛋白(CBG-transcortin)和白蛋白。正常情况下,循环中只有不到5%的皮质醇是游离的。游离的皮质醇具有生理活性,可被肾小球过滤。
虽然高皮质醇症不常见,但其体征和症状是常见的(如肥胖、高血压、血糖浓度升高)。女性血浆皮质醇水平升高的最常见原因是雌激素循环浓度高(如雌激素治疗、怀孕),导致皮质醇结合球蛋白浓度升高。
自发性库欣综合征是由原发性肾上腺疾病(腺瘤、癌或结节性增生)或垂体ACTH过量(来自垂体瘤或异位源)导致糖皮质激素分泌过多引起的。由垂体促皮质激素腺瘤引起的acth依赖性库欣综合征是最常被诊断的亚型;最常见于30到50岁的女性。发病是不明显的,通常在临床诊断前2 - 5年发生。
导致低皮质醇症的原因有:
-艾迪生病原发性肾上腺功能不全
继发性肾上腺功能不全:
——垂体功能不全
——下丘脑的机能不全
先天性肾上腺增生-皮质醇合成酶缺陷
原发性肾上腺功能不全时,促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高,皮质醇水平降低;继发性肾上腺功能不全时,ACTH和皮质醇水平均降低。
当出现糖皮质激素缺乏症状,且上午8点血浆皮质醇值< 10 mcg/dL(或24小时尿自由皮质醇值<50 mcg/24小时)时,需要进一步研究确定诊断。首先测定血浆促肾上腺皮质激素基础浓度,然后进行促肾上腺皮质激素短刺激试验。
在cosyntropin (ACTH)刺激试验中,在ACTH注射前和注射后的不同时间间隔测定血清皮质醇。正常反应的标准是:——增加血清皮质醇的峰值至少15微克/分升post-cosyntropin-Usually也与血清皮质醇的增加基线以上至少7微克/分升(如果基线皮质醇> 15微克/分升这一标准不适用)基底血清皮质醇大于5微克/分升(标准上午9点之前抽血时使用)
错误的正常反应可能存在于口服雌激素治疗的患者或轻度继发性肾上腺功能不全的患者。
其他常用的试验有甲替拉酮试验和胰岛素诱导低血糖试验。咨询内分泌检测中心800-533-1710获取检测信息和检测结果解释。
库欣综合征的特征是血清皮质醇水平升高。然而,24小时尿中游离皮质醇排泄是库欣综合征的首选筛查方法,特别是CORTU / cortisol, free, 24小时,Urine,采用液相色谱/串联质谱(LC-MS/MS)。正常的结果使诊断不太可能。
当免疫测定皮质醇的结果与临床症状不一致时,或者如果患者已知或怀疑服用外源性合成类固醇,考虑采用LC-MS/MS检测;参见CINP /皮质醇,质谱,血清。为了确认是否存在合成类固醇,请订购SGSS /合成糖皮质激素筛选,血清。
急性应激(包括住院和手术)、酒精中毒、抑郁和许多药物(如外源性可的松、抗惊厥药)可以消除正常的日变化,影响对抑制/刺激试验的反应,并导致基线水平升高。
服用强的松的患者可能会错误地增加皮质醇水平,因为强的松在摄入后会转化为强的松龙,强的松龙有41%的交叉反应性。
皮质醇水平可能在怀孕期间和外源性雌激素的作用下升高。
一些抑郁症患者的下丘脑-垂体-肾上腺轴异常活跃,类似于库欣综合征。
低血浆皮质醇水平不能明确表明先天性肾上腺增生。有关替代测试,请参阅订购指南。
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