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对于IgA缺乏症的人:
- 评估涉嫌患有乳糜泻的患者,包括具有兼容临床症状的患者,非典型症状患者以及风险增加的个体(家族病史,先前诊断患有相关疾病的诊断,HLA DQ2和/或DQ8的阳性
- 筛查疱疹性皮炎的测试,并结合内属物质抗体测试
- 对疱疹性皮炎和乳糜泻的患者对无麸质饮食的依从性
腹腔疾病(麸质敏感的肠病,乳糜泻)是由免疫介导的炎症过程引起的,该过程在遗传易感个体中摄入小麦,黑麦或大麦蛋白。乳糜泻的炎症主要发生在小肠的粘膜中,导致绒毛萎缩。与胃肠道炎症有关的常见临床表现包括腹痛,吸收不良,腹泻和便秘。乳糜泻的临床症状不限于胃肠道。乳糜泻的其他常见表现包括未能生长(延迟的青春期和矮小的身材),铁缺乏症,复发性胎儿丧失,骨质疏松症,慢性疲劳,复发性的气孔炎(canker疮),牙齿神白疮,牙釉质下巴肿瘤和疱疹性皮肤炎。患有乳糜泻的患者也可能出现神经精神上的表现,包括共济失调和周围神经病,并且非霍奇金淋巴瘤的发展风险增加。该疾病还与其他临床疾病有关,包括甲状腺炎,I型糖尿病,唐氏综合症和IGA缺乏症。
乳糜泻往往发生在家庭中;患有腹腔疾病的家庭成员的人患这种疾病的风险增加。遗传敏感性与特定的HLA标记有关。在美国,超过97%的乳糜泻患者具有DQ2和/或DQ8 HLA标记,而大约40%的普通人群。
对腹腔疾病的明确诊断需要表现出绒毛萎缩的空肠活检。鉴于活检的侵入性和成本,血清学和遗传实验室测试可用于鉴定患有乳糜泻可能性很高的个体。随后,应转诊那些具有阳性实验室结果的人进行小肠活检,从而减少不必要的侵入性手术的数量(请参阅乳糜泻诊断测试算法在特殊说明中)。在血清学方面,乳糜泻与多种自身抗体有关,包括肾上腺物质,组织转谷氨酰胺酶(TTG)和脱酰化的胶质素抗体。尽管这些抗体的IgA同种型通常主要在腹腔疾病中为主,但个体也可能产生IgG同种型,特别是如果个体缺乏IgA。最敏感和特定的血清学测试是TTG和脱酰化的胶质素抗体。
乳糜泻的治疗方法是维持无麸质饮食。在大多数遵守这种饮食的患者中,相关的自身抗体水平下降,绒毛萎缩会有所改善。这通常伴随着临床症状的改善。
看乳糜泻诊断测试算法在针对涉嫌腹腔疾病的患者推荐方法的特殊说明中。
可用于监测患者对治疗的反应,可使用算法,请参阅腹腔疾病常规治疗监测算法在特殊说明中。
<6.0 u/ml(负)
6.0-9.0 u/ml(弱阳性)
> 9.0 u/ml(阳性)
参考值适用于所有年龄段。
组织转谷氨酰胺酶(TTG)IgG抗体的发现可能表明诊断为乳糜泻,特别是在IGA缺乏的个体中。对于具有中度至明显阳性的个体,可以诊断乳糜泻,患者应进行活检以确认诊断。
如果患者严格遵守无麸质饮食,则TTG-IGG抗体的单位价值应在饮食治疗发作后6到12个月内开始减少。
看乳糜泻诊断测试算法在针对涉嫌腹腔疾病的患者推荐方法的特殊说明中。
可用于监测患者对治疗的反应,可使用算法,请参阅腹腔疾病常规治疗监测算法在特殊说明中。
由于IgA抗体通常在乳糜泻中占主导地位,因此除了存在IGA缺乏症外,除了TTG IgG抗体而不是TTG IgG抗体,对组织转谷氨酰胺酶(TTG)IgA抗体的测试优先。
该测试不应仅依赖于建立乳糜泻的诊断。它应用于鉴定患有乳糜泻可能性增加的患者,并建议使用小肠活检。
在测试之前先进行无麸质饮食的受影响的个体可能会产生负面结果。
如果血清学为阴性或存在实质性的临床怀疑,则应通过内窥镜检查和小肠活检进行进一步的研究。这对于患有坦率的症状症状的患者尤其重要,因为许多综合征可以模仿乳糜泻。对于患有坦率的症状症状的患者,无论血清学检查结果如何,都应进行小肠活检。
疱疹性皮炎的抗体模式可能比乳糜泻更可变。因此,建议使用胎盘抗体和TTG抗体测定,以最大程度地提高血清学测试的灵敏度。
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