测试ID: APCRV
活化蛋白C抵抗V (APCRV),等离子体

评估患者的事件或复发性静脉血栓栓塞(VTE)

评估患者静脉血栓栓塞的家族史

蛋白C,自然抗凝系统的一部分,是一种维生素K-dependent蛋白质发酵菌(分子量= 62000 da)在人体肝脏内合成,并循环的血浆浓度大约5微克/毫升。蛋白C激活激活蛋白C (APC)通过蛋白水解由凝血酶绑定到thrombomodulin乳沟,内皮细胞表面膜蛋白。APC会使促凝血的系统proteolytically Va和VIIIa灭活促凝血的因素。蛋白质,维生素K-dependent凝固蛋白质,催化APC Va和VIIIa失活的因素。APC与和proteolyses因素V / Va和八世在特定APC / VIIIa绑定和乳沟网站,分别。耐抗活化蛋白C (APC)是一个术语,用来描述异常的人血浆抵抗人类APC的抗凝效果。APC电阻的特点是减少了病人的抗凝反应等离子体后添加一个标准数量的APC。对于这个试验,激活局部血栓形成质凝血时间测试失败显著延长后的APC。

绝大多数患者家族APC电阻有一个特定的促凝血的因子V基因的点突变(1691 g因子V莱顿)编码的谷氨酰胺(Q)替换为精氨酸(R) -506的重链因素V (V R506Q因素)。这种氨基酸变化改变一个APC裂解位点等因子V, V / Va的因素是部分由APC抗失活。的载波频率因子V莱顿突变变化取决于人口。大约有5%的无症状的非西班牙裔白人祖先运营商是杂合的,因此虽然载频非洲裔美国人,亚裔美国人,印第安人还不到1%,西班牙裔的载波频率是中间(2.5%)。可以将载波频率特别高(高达14%)欧洲和斯堪的纳维亚北部的白人血统。V莱顿是更常见的纯合性的因素,但可能带来大幅增加血栓形成的风险。APC-resistance试验的异常程度与V莱顿突变杂合性或纯合性因素;纯合子的运营商APC-resistance比率很低(例如,1.1 - -1.4),而杂合的携带者的比例通常是1.5到1.8。

APCRV比率

>或= 2.3

儿科参考值范围既没有建立在科学文献也可用。成人参考值范围可能会适用于6个月以上的孩子。

活化蛋白C (APC)电阻率小于2.3的显示异常抗性遗传起源的APC。

如果APC电阻测试异常,dna测试因子V莱顿突变(F5DNA /因子V莱顿R506Q突变,血)可能有助于证实或排除遗传APC阻力。

这个试验是高度敏感和特定遗传活化蛋白C (APC)的阻力,最常见的是由于因子V莱顿突变,但不会检测患者获得性耐APC。残疾人获得性耐APC在类似的静脉血栓栓塞的风险。

Preanalytical患者和血液标本条件极其重要的性能可靠和解释测试APC阻力。等离子体显示延长凝血时间(凝血酶原时间、活化部分血栓形成质时间)抗凝效果以外的原因(例如,lupuslike抗凝血剂或特定的凝血因子抑制剂)一般不能可靠地检测APC阻力的存在与否。适当准备的血液标本(等离子体)是极其重要的,帮助确保准确性和解释的结果。

活化蛋白C抵抗比(APCRV)测定灵敏度检测已大于99% V莱顿突变的存在因素。不符的结果plasma-based APCRV和dna因子V莱顿测试可能发生在肝脏或同种异体造血干细胞移植受者;或者由于过剩的肝素等抗凝效果;直接凝血酶抑制剂argatroban (Acova) bivalirudin (Angiomax),或dabigatran (Pradaxa);或直接因素Xa抑制剂rivaroxaban (Xarelto) apixaban (Eliquis)和edoxaban (Savaysa);或样品混乱。临床相关性建议。如果临床表明,考虑后续重复APCR测试或直接dna测试因子V莱顿(R506Q)突变(F5DNA /因子V莱顿R506Q突变,血)。

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