测试ID: RAVUM
ravulizumab补充阻断监测，血清

通过ravulizumab监测补充堵塞

疑似替代途径补体缺乏，非典型溶血性尿性综合征，C3肾小球肾炎，密集沉积疾病的调查

ravulizumab（Ultomiris，alylion药物）是阻断补体C5切割的人源化杂交单克隆抗体（IgG2 / IgG4），从而防止C5B-形成的膜攻击复合物（Mac）的促炎效应的激活和Cytolytic效应的激活C9。它是针对非典型溶血性尿性综合征，（1）和阵发性夜间血红蛋白尿的FDA批准。（2）

与它的前身eculizumab相比，raulizumab是一种长效治疗性单克隆抗体。与eculizumab相比，raurizumab的重链有4个氨基酸变化。这些变化导致更多的亲和力FcRn受体免疫球蛋白不是可耻的,回收和重链可变区域的变化使C5 ravulizumab分子被释放,因此C5独处在核内体退化。raulizumab的给药方案是基于体重的，在负荷剂量计划后，维持治疗需要每8周静脉给药一次。治疗效果可以通过测量补体封锁的效率来监测。raulizumab将影响依赖MAC形成产生细胞裂解的补体功能分析。梅奥诊所进行的验证研究表明，替代途径(AH50)酶联免疫吸附试验是最有助于监测raurizumab阻断补体疗效的补体试验。拉乌利珠单抗血清浓度大于200 mcg/mL时完全抑制AH50活性，在所有随后测试浓度达到1000 mcg/mL时，活性均为0%。

>或= 46％正常

在阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血性尿毒症(HUS)的临床试验中，雷乌利珠单抗的治疗浓度确定为大于175 mcg/mL。

对于raurizumab的补体堵塞监测:

-当raurizumab在血清中浓度约为50 mcg/mL时，结果范围为正常的20%至29%。

- 当贪婪的浓度约为100 mcg / ml时，结果范围为正常的8％至13％。

-当raurizumab浓度大于200 mcg/mL时，结果低于定量限(<10%的正常)。

该测定是功能测试，取决于正确的采样，储存和运输条件。通过温度和补体组分的消耗均降低将导致假函数结果。这些难以区分真实的补充失呼。

虽然分析前处理可能导致错误的阳性结果，但它不太可能导致错误的正常结果。如果一个以上的组件被测量为低，重要的是寻找技术错误。

可以在标准治疗包括浆术或血浆交换的若干情况下订购补体测试。程序本身如果创伤，可能会激活补码，因此可能无法反映患者的补充系统发生的事情。建议是在尽可能在等离子体交换之前收集血液。

功能结果与临床历史不一致，应通过新的血迹进行验证。

标本采集后应立即冷冻。

当样品在-70摄氏度或测试之前将样品保持在-70摄氏度或更低时，长期稳定性是最佳的。

1. Frazer-Abel A，Sepiashvili L，Mbughuni MM，Willrich Ma：实验室检测概述和补充缺陷和失调的临床演示。Adv Clin Chem。2016; 77：1-75 DOI：10.1016 / bs.acc.2016.06.001

2.血栓性微血管病护理途径:梅奥诊所补充替代途径-血栓性微血管病(CAP-TMA)疾病导向组的共识声明。2016;91(9):1189-1211 doi: 10.1016/j.mayocp.2016.05.015

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