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评估肥大细胞激活的尸检病例,这可能是由于过敏反应或过敏原挑战而发生的
评估全身肥大症或肥大细胞激活综合征患者
胰蛋白酶是一种中性蛋白酶,存在于人类肥大细胞的分泌颗粒中。有两种形式的胰蛋白酶,称为α和β,由2个单独的基因编码。两者均表示为无活跃的酶。α-磷酸蛋白酶和β-磷酸蛋白酶是从静止的肥大细胞中自发释放的。protrypases的水平反映了体内质量细胞的总数,但不是肥大细胞激活的指示。β-丙蛋白酶被加工成成熟的形式,该形式存储在颗粒中,并作为活性四聚体释放,该四聚体与肝素或软骨素硫酸盐蛋白聚糖结合。相比之下,α-丙蛋白酶的氨基酸变化可防止加工成熟的形式。肥大细胞激活后,脱粒释放成熟的胰蛋白酶,几乎完全采用β-偶然蛋白酶的形式。
过敏反应后,肥大细胞颗粒释放了胰蛋白酶。通常在30至60分钟内的血液中发现可测量的量。在一阶动力学下的水平下降,半衰期约为2小时。相比之下,组胺(激活肥大细胞释放的另一个免疫介质)在几分钟内从血液中清除。在过敏原挑战或全身性肥大症或肥大细胞激活综合征患者中,血清水平升高也可能发生。
没有建立的参考值
总胰蛋白酶的浓度升高可能表明由于过敏反应或过敏原攻击而导致肥大细胞激活,或者可能表明肥大细胞增多症患者所见的肥大细胞数量增加。但是,尚未验证尸检标本的特定截止值。
如果在过敏症发作后12小时获得了大于12小时的标本,那么在某些急性肥大细胞激活的患者中,胰蛋白酶可能是无法检测的,或者不升高。
1. Schwartz LB:胰蛋白酶在过敏反应和肥大症中的诊断值。Immunol Allergy Clin North AM 2006; 26:451-463
2. Payne V,KAM PC:肥大细胞胰蛋白酶:对其生理学和临床意义的回顾。麻醉2004; 59:695-703