作为评估病人的初始测试疑似先天性蛋白C缺陷,包括那些与个人或家庭血栓性的历史事件
检测和证实先天性I型和II型蛋白C缺陷
检测和证实先天性纯合蛋白C缺陷
识别功能的蛋白质减少C获得来源(例如,由于口服抗凝效果,维生素K缺乏,肝脏疾病,血管内凝血和纤维蛋白溶解/播散性血管内凝血)
显色
功能蛋白质C
蛋白C、功能性、等离子体
等离子体Na Cit
凝固测试是高度复杂的,常常需要多个性能的分析和相关的临床信息。出于这个原因,考虑订购AATHR /血栓形成倾向剖面,血浆和全血。
1。如果病人正在使用抗凝血剂治疗,这应该注意。抗凝血剂会降低蛋白质C。
2。肝素(未分离或低分子量)2 U /毫升以上可能干扰测定。
病人准备:F鞋的扩伸
样品类型:Platelet-poor等离子体
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1毫升
收集产品说明:
1。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南betway中文版。
2。离心机,所有等离子体转移到一个塑料小瓶,并再次离心等离子体。
3所示。整除等离子体在一个塑料小瓶离开0.25毫升离心瓶的底部。
4所示。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)在-20摄氏度或,理想情况下,在< = -40摄氏度。
附加信息:
1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。
2。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。
如果不是电子订购,完成,打印和发送凝血试验要求(T753)标本。
0.5毫升
| 严重溶血 | 拒绝 |
| 总脂血 | 拒绝 |
| 总值黄疸 | 拒绝 |
| 标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
|---|---|---|---|
| 等离子体Na Cit | 冻 | 14天 |
作为评估病人的初始测试疑似先天性蛋白C缺陷,包括那些与个人或家庭血栓性的历史事件
检测和证实先天性I型和II型蛋白C缺陷
检测和证实先天性纯合蛋白C缺陷
识别功能的蛋白质减少C获得来源(例如,由于口服抗凝效果,维生素K缺乏,肝脏疾病,血管内凝血和纤维蛋白溶解/播散性血管内凝血)
生理学:
蛋白C是一种维生素K-dependent抗凝血酶原。它是在人体肝脏内合成,并在血浆中循环。血浆蛋白C的生物半衰期大约是6到10小时,类似于凝血因子VII的相对较短的半衰期。
蛋白C是由凝血酶激活,在内皮细胞的代数余子式(thrombomodulin),形成了活跃的酶激活蛋白C (APC)。APC作为抗凝剂的功能proteolytically灭活凝血因子激活形式V和八世(Va和VIIIa因素)。APC也增强了纤维蛋白溶解钝化纤溶酶原激活物抑制剂(PAI-1)。
APC的抗凝活性的表达增强的辅因子,蛋白质,维生素K-dependent血浆蛋白质。
病理生理学:
先天性纯合子的蛋白C缺陷导致严重的血栓性素质,在新生儿期明显,类似于紫癜fulminans。
先天性杂合的蛋白C缺陷可能引起血栓事件,主要是静脉血栓栓塞;动脉血栓形成(中风、心肌梗塞等)可能发生。一些个体遗传杂合的蛋白C缺陷可能没有个人或家族病史的血栓形成,可能是也可能不是在风险增加。先天性杂合的蛋白质C可能使发展coumarin-associated皮肤坏死。皮肤坏死发生的启动期间口服抗凝治疗。
两种类型的遗传杂合的蛋白C缺陷是公认的:
类型我(认识提高减少蛋白质C函数和抗原)
类型II(减少蛋白质C函数与普通抗原水平)
获得的蛋白C缺陷可能发生在协会:
维生素K缺乏症
口服抗凝与香豆素化合物
肝脏疾病
血管内凝血和纤维蛋白溶解/播散性血管内凝血(ICF / DIC)
获得性蛋白C缺陷的临床止血的意义是不确定的。
测定蛋白质C功能活动建议最初的实验室评估的患者疑似先天性缺蛋白质C(个人或家族病史的血栓性素质),而不是分析的蛋白质C抗原。
70 - 150%
值低于60%到70%可能代表一个先天不足的状态,如果获得缺陷可以被排除在外。
蛋白质C活动(抗原)通常检测不到患有严重,纯合子的蛋白C缺陷。
口服抗凝治疗(华法林抗凝血剂)减少蛋白质C活动,损害的能力区分先天性和获得性蛋白C缺陷。同时测量活动的凝血因子VII X(或因素)可能有助于区分先天性缺陷状态从获得性蛋白C缺陷由于口服抗凝效果,但蛋白质C:活动的比例因子VII(或因子X)没有被证明提供确定性这种区别。
获得性蛋白C缺陷的临床意义和增加的蛋白质C是未知的。
蛋白C活性结果可能会影响到:
肝素(未)> = 2 U /毫升
肝素钠(低分子量)> 2 U /毫升
血红蛋白> 500 mg / dL
胆红素> 21 mg / dL
甘油三酸酯> 890 mg / dL
脂血可能会干扰功能的蛋白质C测定。血液标本进行蛋白质C功能试验应在空腹状态下,如果可能的话。
蛋白质C功能试验使用毒液活化剂和显色肽底物有可能不检测某些先天性蛋白质C变异可能检测到使用clot-based测定蛋白质C函数。
1。Mannucci点,欧文描写:蛋白C和s的基础和临床方面:开花,托马斯DP, eds。止血和血栓形成。第二版。丘吉尔利文斯通;1987:452 - 464
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执行这个蛋白C活性测定使用HemosIL蛋白C在实验室仪器装备ACL。在等离子体是由一个特定的酶激活蛋白C(蛋白C激活)从铜斑蛇蛇毒(蕲蛇contortrix contortrix)。活化蛋白C的量是由显色底物的水解速率,s - 2366 (pyroGlu Pro-Arg-pNA-HCL)。测量机构发布活动在405 nm和成正比的血浆蛋白C水平。(包插入:HemosIL蛋白c仪器实验室;03/2016)
星期一到星期五
这个测试已经从制造商的修改指示。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
85303年
| 测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
|---|---|---|
| 中国只 | 蛋白C活性,P | 27818 - 4 |
| 结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
|---|---|---|
| 中国只 | 蛋白C活性,P | 27818 - 4 |