测试Id:叮铃声

样品必须在72小时内到达的集合。

容器/管:

首选:黄色(ACD)

可以接受的:薰衣草(EDTA)

样品数量:2.6毫升

收集产品说明:在原始管发送全血标本。不整除。

如果不是电子订购,完成,打印,发送1以下形式的标本:

- - - - - -Hematopathology /细胞遗传学测试申请表(T726)

- - - - - -良性的血液学测试申请表(T755)

1毫升

筛查的诊断和确认阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)

监控PNH患者

阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种获得血液障碍表现为夜间血红蛋白尿,慢性溶血性贫血,血栓形成,全血细胞减少症,而且,在某些病人,急性或慢性髓系恶性血液病。

PNH似乎是造血干细胞疾病,影响红细胞、粒细胞、巨核细胞的细胞系。PNH的异常细胞已被证明缺乏glycosylphosphatidylinositol (GPI)与蛋白质在红细胞、粒细胞、巨核细胞的,而且,在某些情况下,淋巴细胞。磷脂酰肌醇聚糖基因变异,PIGAPNH患者,已确定,从而确认这个障碍的生理缺陷。

流cytometric-based分析可以检测这些gpi连接蛋白的存在与否粒细胞,单核细胞,红细胞和淋巴细胞,从而避免了问题与红细胞(RBC)的诊断方法(含测试)在最近的最近溶血性集或输血可以给假阴性结果。已知gpi连接蛋白的部分名单,包括CD14、CD16, CD24, CD55、CD56、CD58, CD59, C8-binding蛋白质,碱性磷酸酶,乙酰胆碱酯酶,和各种高频人类血液抗原。此外,荧光aerolysin直接绑定到GPI锚定,可以用来对表达式求值的GPI连接。

内部研究,以及其他文献,表明流cytometry-based化验检测所有Ham-positive PNH情况下,以及一些Ham-negative PNH病例。这个试验取代了糖水的火腿测试测试和评估可能的PNH患者。

PNH患者红细胞表面应与ABO-specific输血,不需要清洗。如果出于某种原因,他们需要接受non-ABO特定类型(O型)细胞,这些红细胞单元应该洗了。因为收件人粒细胞抗体抗原可以在PNH引发溶血性集,如果他们有这样的病人应该接受leukoreduced红血球和血小板的抗体。

一个将提供解释报告。

红细胞:

PNH RBC-Partial抗原损失:0.00 - -0.99%

PNH RBC-Complete抗原损失:0.00 - -0.01%

PNH粒细胞:0.00 - -0.01%

PNH单核细胞:0.00 - -0.05%

患者阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)缺失或减少表达式的所有glycosylphosphatidylinositol (GPI)相关抗原和荧光aerolysin(佛罗里达州)外周血细胞来源于PNH克隆。

最近的数据表明,小PNH克隆能被探测到的比例相对较高的情况下再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征。尽管这一发现的意义仍不确定,看来,这些患者可能受益于免疫抑制治疗。

这个测试包含了一个复杂的技术使用浇注抗原阳性细胞分离不同的细胞群,以及小PNH的敏感性,使检测克隆。此外,这个测试检测部分损失的CD59 II型红细胞(RBC)。大部分II型患者红细胞不太可能表现出高水平的溶血,与患者完全丧失gpi连接蛋白(主要细胞类型III)。虽然PNH是造血干细胞的障碍和所有血统都受到影响,影响细胞的比例可以不同血统之间,最常见的是由于溶血和/或输血。

个人没有PNH的正常表达佛罗里达州(中性粒细胞和单核细胞)和正常表达的gpi连接antigens-CD14(单核细胞),CD16(中性粒细胞和NK细胞),CD24(中性粒细胞),CD59 (RBC)。

糖水试验和火腿试验评估不再推荐患者阵发性夜间血红蛋白尿。

最近输血可以减少这个测试的灵敏度和干扰的准确性。

1。理查兹SJ,希尔,希尔曼P:最新进展的诊断,阵发性夜间血红蛋白尿患者的监测和管理。血细胞计数B Cytom。2007年9月,72 (5):291 - 298

2。萨瑟兰博士,伊林沃思,Marinov我,等:可以/ ESCCA共识指南来检测GPI-deficient细胞阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和相关疾病——第2部分试剂选择和试验优化高灵敏度测试。血细胞计数B Cytom。2018年1月,94 (1):23-48。doi: 10.1002 / cyto.b.21610

3所示。伊林沃思,Marinov我,萨瑟兰博士,Wagner-Ballon O,德尔维奇奥L:可以/ ESCCA共识指南来检测GPI-deficient细胞阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和相关疾病的第3部分,数据分析,报告和案例研究。血细胞计数B Cytom。2018年1月,94 (1):49 - 66。doi: 10.1002 / cyto.b.21609

4所示。Oldaker T,惠特比L,军刀,霍尔顿J,华莱士PK, Litwin V:可以/ ESCCA共识指南来检测GPI-deficient细胞阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和相关疾病的第4部分,试验验证和质量保证。血细胞计数B Cytom。2018年1月,94 (1):67 - 81。doi: 10.1002 / cyto.b.21615

5。Dezern AE, Borowitz MJ:可以/ ESCCA共识指南来检测GPI-deficient细胞阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和相关疾病——第1部分临床效用。血细胞计数B Cytom。2018年1月,94 (1):16 - 22。doi: 10.1002 / cyto.b.21608

6。伊林沃思AJ, Marinov我,萨瑟兰博士:敏感、准确的识别PNH克隆基于可以/ ESCCA PNH共识指南的总结。Int J实验室内科杂志。2019;41增刊1:73 - 81。doi: 10.1111 / ijlh.13011

7所示。基迪亚赛斯N, Mahajan V,年代,Sutar, Sehgal k .效用的佛罗里达州和CD157五色单筒高灵敏度分析,诊断的阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)——独立的流式细胞仪实验室经验。Int J实验室内科杂志。2021年4月,43 (2):259 - 265。doi: 10.1111 / ijlh.13366

8。佩恩D,约翰逊U, D,一下子et al:实验室内部验证和谐PNH流式细胞术分析。血细胞计数B Cytom。2018年9月,94 (5):580 - 587。doi: 10.1002 / cyto.b.21726

9。萨瑟兰博士,奥尔蒂斯F, G, et al:高灵敏度5 - 6 -,和七色PNH WBC化验第二章和Navios平台。血细胞计数B Cytom。2018年7月,94 (4):637 - 651。doi: 10.1002 / cyto.b.21626

流仪immunophenotyping外周血白细胞(WBC)和红细胞(RBC))执行使用以下抗体:

加拿大皇家银行:CD235a, CD59

白细胞:CD14、CD15 CD16, CD24 CD33, CD45和佛罗里达州

这个试验评估的存在与否glycosylphosphatidylinositol (GPI)使用单克隆抗体针对CD235相关蛋白质,CD33, CD15隔离不同的细胞谱系。gpi连接蛋白不同的血统中检查包括单核细胞CD14, CD的粒细胞16和24,并为红细胞CD59。荧光aerolysin(佛罗里达州)荧光标记蛋白的活性变体aerolysin,结合选择性GPI锚和评估表情的白细胞的存在与否。此外,这个测试将检测红细胞CD59的部分损失(II型红细胞)。

个人没有阵发性夜间血红蛋白尿正常表达的gpi连接抗原外周血白细胞和红细胞。(Devalet B, F穆林,城主B, Dogne JM,城主C:病理生理学,诊断和治疗阵发性夜间血红蛋白尿:复习一下。J Haematol欧元。2015年9月,95 (3):190 - 198。doi: 10.1111 / ejh.12543)

星期一到星期五

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这个测试被开发使用一种分析物特定的试剂。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。

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88188 -流式细胞术解释,9 - 15 x 1标记