诊断C3缺陷
诊断无法检测总补全级的病人
自动化利波索LysisAssay
C3
补丁
函数C3
功能补丁
染色体C3
染色补丁
第三构件补丁
血清红色
病人准备:快速首选
用品:Sarstedt5mliqutTube
集合容器/图贝:红色顶部
提交容器/图贝:塑料小瓶
样本量 :1 ml
集合指令 :
开工紧接标本采集后,将管放在湿冰上
二叉离散式和离散式血清化成塑料小瓶
3级立即冻结标本
0.5m
| 毛透析 | 好 |
| 毛脂 | 拒绝 |
| grossicterus大全 | 好 |
| 特征类型 | 温度学 | 时间轴 | 专用容器 |
|---|---|---|---|
| 血清红色 | 冷冻 | 14天 |
诊断C3缺陷
诊断无法检测总补全级的病人
补充性蛋白素是原生免疫系统组件3条路径补充激活:1条经典路径2条替代路径3经典补丁系统由数组蛋白组成 响应免疫复合物单IgM分子或2IgG分子足以启动C1q启动识别综合体激活过程触发级联包括放大环路放大环路由C3用串蛋白组成并产生三大端产物:1)促进炎化的aphilatoxins(C3a,C5a)2;2)作为中子系统化pitides(C3b)和3)促进细胞解析的membrane攻击综合体
缺少元件级联早期组件(C1-C4)导致免疫综合体无法激活级联缺乏早期补充蛋白质的病人无法清除免疫复合物或生成液晶活动这些病人更容易受封装微生物感染并可能有表示自动机疾病症状,补充缺陷可能是遗传学因子
C3切入点所有3个激活路径激活MACC3缺陷可能导致严重和复发肺炎球菌和神经感染缺陷极少见,描述案例不足30例
补丁水平可以通过抗原剖析检测蛋白量(C3/补充C3,Serum)。对大多数补充蛋白质而言,少数例子说明蛋白质存在但非功能性稀有案例需要功能解析检测缺陷
21-50U/mL
低补缺可能是由于继承缺陷、后天缺陷或补用(例如传染或自动机过程的结果)。
缺C3值与C3缺缺
缺(低)C3函数级
开工DavisML、OustinC、MessmerBL等:IFCC使用Beckman数组360系统对10种血清蛋白进行标准化儿科参考间隔克隆生物化学1996;29(5):489-492
二叉盖特TA法兰克MM补充插文:HenryJB编辑临床诊断并用实验室方法管理17版编辑WB Saunders公司1984:879-892
3级O'NeilKM:补缺Clin Rev过敏Imunol2000年;19:83-108
4级Frank MM:补缺Pediatr北美2000;47(6):1339-1354
5级Brodszki N,Frazer-AbelA,Grumach AS等:欧洲免疫缺陷学会和欧洲常见初级免疫缺陷、自失能和自动机疾病参考网络补充准则:缺陷诊断和管理JlinImunol2020;40(4):576-591
6级WillrichmaV、BraunKMP、MeyerAM、JeffreyDH、FrazerAbel补充实验Crit Revclin实验室2021年11月;58(7):447-478doi: 10.1080/10408363.2021.1907297
C3补充活动通过混合病人血清和C3缺陷血清测量血清混合液化测试发生解析时,病人血清必须是C3源目标润滑剂是一种商业试剂(WAKO总补充CH50),并用Advia XPT进行解析
星期一至星期五
测试开发完成,性能特征由maioClinic以符合CLIA要求的方式确定测试未经美国食品药管局审核或批准
86161
| 测试i | 测试顺序名 | 指令LOINC值 |
|---|---|---|
| C3FX | C3补丁功能性 | 877233 |
| 结果Id | 测试结果名 | 结果LOINC值
仅适用于执行实验室最初报告的单位计量结果值并不适用于转换为其他度量单位的结果
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|---|---|---|
| C3FX | C3补丁功能性 | 877233 |