帮助诊断Leukocyte粘合症类型1,主要是18岁以下病人
CD11a、CD11b和CD18写字
ITGB2位于染色体21(21q22.3)长臂上编码编码常用二整数子单元(CD18),这是表达淋巴细胞函数关联抗原1所必备CD11/CD18、Mc-1/CR3(CD11b/CD18)和P150/95(CD11c/CD18)。
变异基因是自休眠leukocyte补丁类型1的深层原因
流线线分解二元造型
CD11a
CD11b
CD18
LAD(Leokocyte辅助缺陷)
LAD1
Leukocyte辅助缺陷-1
全血EDTA
样本必须在实验室工作日接收,下午4点前接收周五绘制并打包标本尽可能接近运输时间
推荐标本24小时内运达
周末抵达样本和节假日可取消
日期和时间画 和医生名和电话号码
容器/图贝:稀疏顶部
样本量 :5mL
集合指令 :发送全血液标本原型管非liquot
附加信息:串行监控建议标本同时采集
2mL
| 毛透析 | 拒绝 |
| 毛脂 | 拒绝 |
| 特征类型 | 温度学 | 时间轴 | 专用容器 |
|---|---|---|---|
| 全血EDTA | 广度 | 72小时 | PURPLE或PINKtoP/EDTA |
帮助诊断Leukocyte粘合症类型1,主要是18岁以下病人
CD11a、CD11b和CD18写字
ITGB2位于染色体21(21q22.3)长臂上编码编码常用二整数子单元(CD18),这是表达淋巴细胞函数关联抗原1所必备CD11/CD18、Mc-1/CR3(CD11b/CD18)和P150/95(CD11c/CD18)。
变异基因是自休眠leukocyte补丁类型1的深层原因
Leukocyte附合性综合症类型1(LAD-1)是由Bea2-igrin家族常用链式变异(CD18)引起的自休眠失序LAD-1临床特征为复发感染、损伤愈合、延迟脉冲分离、持久白化病和复发软组织和口服感染
e2imegrins均由 Alpha链组成(CD11a、CD11b或CD11c)非公值连接常用be2子单元e2imegrin家族的alpha-beta异性化者包括淋巴细胞函数关联抗原1CD11/CD18、Mc-1/CR3(CD11b/CD18)和P150/95.(1-4)CD18基因ITGB2,它的产品需要正常表达 alpha-Beta异性CD18表达式缺陷导致CD11a、CD11b和CD11c表层膜表达式极低或无
重度和中度LAD-1存在,蛋白缺缺度不同,由不同原因引起ITGB2变式两种相对异型LAD-1描述重苯型病人(CD18正常表达量的1%延时立体分离(>30天)、骨感染(omphalitis)、无显性主动感染持久leukocytos中型LAD-1型病人(RCD18正常表达率的1%-30%上下生诊断)正常二次分离、低威胁感染风险和延长预期寿命在这些病人中常见白化寄生虫病、周期性疾病和延迟伤口愈合仍然是非常重要的临床特征
患LAD-1(和其他初级免疫机能丧失疾病)的病人在成年后不太可能不诊断因此,成人通常不点LAD-1测试但它也可以通过判定CD18、11a和11b表达式评估免疫能力
正常式表达式(报告为每个标记的正常或缺缺表达式)
报表中将包含对单个标记表达度存在或下降的汇总解释(CD11a、CD11b和CD18)。单个标识表示间接信息显示CD11a/CD18和CD11b/CD18综合体的存在或缺失
从Leukocyte粘合性综合症类型1(LAD-1)患者获取的样本显示CD18及其相关分子CD11a和CD11b显著减值(中位phenoytes类型)或近距离缺位
CD11c表达式LAD-1分析敏感度CD11c测试不足以解释CD11c表层表达式因此,本测试仅表示CD18、CD11a和CD11b
测试通常不指向成人问题解答
正常bet2imegrin表达式无功能性化的病人描述。 5-6) 因此,单以CD18表达式并不足以排除Leukocyte粘合性综合症类型1诊断值(LAD-1)功能解析(如中子化工随机迁移解析)如果临床猜疑高则必须执行
开工Anderson DC SpringerTA:Leukocyte粘合缺陷:Mac-1LFA-1和p150/95glycoteins继承缺陷安列夫美德1987年;38:175-
二叉CorbiAL公司,VaraA公司,UrsaA公司等:Leukocyte粘合缺陷严重案例的分子基础ourJimunol1992;Jul:22(7):1877-1881
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4级O'GormanMR、McNallyAC、AndersonDC等快速全血解技术诊断中或重leukocyte粘合缺陷安纽约学院1993年3月20日;677:427-430
5级hoggNstuartMPsscarthSL等新leukocyte粘合缺陷JClinInvest1999年1月;103(1):97-106
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7汉娜S,EtzioniAleukocyte补缺安安AcadSci20122月;1250:50-55
八点八分SchmidtSMMSERSPERNDioM分子基础leukocyte招生及其缺陷莫尔Imunol2013年8月55日(1):49-58
9.DelmonteOM/FleisherTA流细胞测量表层标志J AlvergyClinImunol20192;143(2):528-537
10号KnightV、HeimalJR、ChongH等工具箱和框架优化实验室评价疑似初级免疫机能丧失J AlvergyClinImunol实战2021sep999:32933307.e
流细胞免疫学剖析外围血迹使用单克隆抗体评价CD11/CD18综合体是否存在AnnNYACADSI1993;677:427-430
星期一至星期五
测试使用解析物专用试剂开发性能特征由maio诊所以符合CLIA要求的方式确定测试未经美国食品药管局审核或批准
86356x3
| 测试i | 测试顺序名 | 指令LOINC值 |
|---|---|---|
| LAD1 | LeukocyteAdhesionde类型一B | 94266-4 |
| 结果Id | 测试结果名 | 结果LOINC值
仅适用于执行实验室最初报告的单位计量结果值并不适用于转换为其他度量单位的结果
|
|---|---|---|
| 430 | CD11a | 94268-0 |
| 388 | CD11b | 94267-2 |
| 431 | CD18 | 94265-6 |
| 432 | LAD解释 | 69052-9 |
| 81155 | Leukocyte辅助缺陷b | 无LOINC需求 |